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fabry病特征性表现?
补充说明：fabry病特征性表现?
a******W 2019-06-18 10:02
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王婷 副主任医师 绵阳市第三人民医院 三甲
擅长：擅长于急慢性肾炎，肾病综合征，糖尿病肾病等继发性肾病，尿路感染，急慢性肾衰竭及中毒性疾病诊治有着丰富经验。擅长各种血液净化治疗。
提问
肾脏表现①皮肤:皮肤血管母细胞瘤-毛细血管扩张。它通常发生在臀部、大腿、臀部和躯干下部的外阴。它通常两侧对称，并以簇的形式出现。这是这种疾病的典型病变。②神经系统:早期肢体疼痛和异常感觉。体位性低血压、汗少和脑部受累都会导致死亡。③心血管系统:心绞痛、充血性心力衰竭和心律失常。④眼睛:结膜和视网膜血管可能出现静脉曲张和角膜混浊。⑤呼吸系统:气道阻塞、咳嗽等。
2019-06-18 12:01
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毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉，在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部，因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张，属正常范围。但若出现较大范围的扩张，则属某些疾病的表现。
症状起因：(一)先天性毛细血管扩张1.遗传性出血性毛细血管扩张：为常染色体显性遗传。2.共济失调毛细血管扩张症：为常染色体隐性遗传。3.Bloom综合征：为常染色体隐性遗传。4.Goltz综合征：为常染色体隐性遗传。5.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤病。6.蜘蛛瘟：可为先天性，也可为获得性。(二)老年性毛细血管扩张症为生理的皮肤萎缩、松弛。弹性差引起。(三)冶并其他疾病者1.蜘蛛疲常见.于肝脏病、妊娠、可能与雌激素有关。2.毛细血管扩张性红斑狼疮为红斑狼疮少见的类型。可能与光敏和自身免疫机制所致的血管功能紊乱有关。3.持久性斑疹性毛细血管扩张症为色素性等麻疹的特殊类型。4.干燥综合征可能与高Y一球蛋白有关。5.毛细血管扩张性环状紫疾病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎。(四)继发性毛细血管扩张症1.先天性遗传性①先天性皮肤异色症;②先天性角化不良症;③着色性干皮病;为常染色体隐性遗传。2.血管性疾病①血管瘤;②血管纤维瘤;③血管萎缩性皮肤异色症地静脉曲张;⑤结节性多动脉炎;③肢端动脉痉挛症。3.物理性①慢性放射性皮炎;②日光性皮炎;③炼钢工人、炊事员长期火烤。4.内分泌①糖尿病性类脂质渐进性坏死;②酒渣鼻;③孕妇;④肝病雌激素异常。5.其他①系统性肥大细胞增多症;②肉样瘤病;③嗜酸性肉芽肿;④乳腺癌;⑤癫痕疙瘩。6.免疫性①红斑狼疮;②硬皮病;③皮肌炎。
就诊科室：血管外科
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