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小儿结节性硬化症怎么治
补充说明：小儿结节性硬化症怎么治
a******W 2022-08-02 18:43
小儿结节性硬化症 肾上腺皮质激素 靶向治疗 神经元 结节性硬化症
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医生回答(1)
盛韶幸 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿结节性硬化症的治疗可以考虑抗癫痫药物、肾上腺皮质激素、免疫调节剂、靶向治疗、激光治疗等方法。
1.抗癫痫药物
抗癫痫药物通过减少异常放电来控制神经元过度兴奋，从而缓解结节性硬化症引起的癫痫发作。例如，卡马西平、等可用于不同类型的癫痫发作。对于存在癫痫发作的患者，医生会根据具体情况选择合适的抗癫痫药物以控制症状。
2.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素具有抑制免疫应答的作用，可减轻结节性硬化症中皮肤病变的症状。常用的包括、甲泼尼龙等。当患者有显著的皮肤炎症时，可以考虑使用肾上腺皮质激素进行治疗。
3.免疫调节剂
免疫调节剂能够平衡机体的免疫反应，对结节性硬化症中的自身免疫反应有一定的调控效果。代表药有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于存在自身免疫异常的患者，医生可能会建议使用免疫调节剂来控制病情活动。
4.靶向治疗
针对特定分子异常的靶向治疗旨在纠正结节性硬化症中某些基因突变的影响。如依维莫司、舒尼替尼等针对结蛋白活化的靶向药物。对于存在特定分子异常的结节性硬化症患者，可根据具体位点差异选择相应靶向药物进行精准打击。
5.激光治疗
激光治疗利用高能量光线精确破坏异常组织，有助于改善皮肤及皮肤下纤维瘤。常见波长包括二氧化碳激光和脉冲染料激光。对于表浅皮肤受累者，激光治疗是一种有效的非侵入性选择。
在实施上述治疗前，需评估患儿的整体健康状况，并监测任何潜在的副作用。定期复查以及配合医生调整治疗方案是关键所在。
2024-04-01 22:00
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结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
依维莫司片
依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
西咪替丁片
消化性溃疡、上消化道出血等，也用于急性胰腺炎和胰腺囊样纤维变、返流性食管炎、胃泌素瘤等。
