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渐冻症与进行性肌营养不良?
补充说明：渐冻症与进行性肌营养不良?
2019-06-20 11:28
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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
擅长：脑血管病，头晕头痛，失眠，焦虑抑郁，三叉神经痛，面神经炎，癫痫
提问
渐冻症和进行性肌营养不良均属于运动神经元病。
渐冻症是由于上、下运动神经元同时退化导致肌肉逐渐萎缩和无力。而进行性肌营养不良则是由遗传因素引起的肌肉细胞功能障碍，导致肌肉逐渐萎缩。两种疾病的共同特点是肌肉逐渐萎缩和无力，但渐冻症还伴有肌肉痉挛、吞咽困难、呼吸困难等症状；而进行性肌营养不良则以肌肉疼痛、疲劳感为主，后期可出现行走困难、呼吸衰竭等表现。
对于这两种疾病，医生可能会建议患者进行肌电图、神经传导速度测试、基因检测等检查来明确诊断。针对渐冻症，目前尚无有效的治疗方法，主要是通过物理疗法、呼吸支持等方式延缓病情进展。而对于进行性肌营养不良，则可能需要使用药物如利鲁唑、依达拉奉等改善症状，严重时需考虑进行肌肉移植手术。
无论是渐冻症还是进行性肌营养不良，都可能导致生活质量下降，因此，保持积极的心态、定期接受康复训练以及遵循医嘱进行治疗是非常重要的。
2023-01-18 15:20
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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