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丙酮酸激酶缺乏贫血能治愈吗
补充说明:丙酮酸激酶缺乏贫血能治愈吗
a******W 2022-08-18 14:42
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丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的遗传性溶血性贫血疾病,主要由基因突变引起,临床表现为慢性溶血性贫血、黄疸和脾肿大。
该病是由于特定基因突变导致丙酮酸激酶活性降低或缺失所致,属于常染色体隐性遗传性疾病,因此无法治愈。虽然目前没有特效治疗方法,但可以通过输血、控制感染等方式缓解症状,延缓病情进展。对于新生儿患者,由于其免疫系统尚未发育完全,容易发生感染,因此需要特别注意预防感染。
如果患者的症状比较轻微,可能不需要特殊治疗,只需定期监测和随访即可;但如果出现了急性溶血反应,则需紧急处理,以免加重病情。
针对丙酮酸激酶缺乏引起的溶血性贫血,应避免使用诱发溶血的药物,并保持良好的生活习惯,以减少红细胞破坏。同时,建议患者在医生指导下进行适当的运动,如散步或温和的瑜伽,有助于改善血液循环和氧气供应,促进健康恢复。
2024-04-03 05:30
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。
多发人群:所有人群,主要是女性,老年人
治疗费用:市三甲医院约(2000 —— 5000元)
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。