发病时间：不清楚
结节性硬化是什么意思？
补充说明：结节性硬化是什么意思？
2019-06-21 13:35
我要咨询
精选回答(2)
周志可 副主任医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：老年病医学 脑神经病
提问
结节性硬化通常是一种常染色体显性遗传性皮肤神经综合征，属于遗传性疾病。
根据受累部位的不同，有不同的临床表现。典型表现为面部皮脂腺腺瘤、癫痫、智力低下等，一般发生在儿童期，且男性儿童多于女性。具体表现包括皮肤损伤，主要是口腔和鼻三角区的皮脂腺腺瘤，呈对称蝶形，淡红色或红棕色。从针尖到蚕豆大小的一种坚硬的蜡状丘疹，稍褪色。其次，还包括甲床下的纤维瘤和身体上的一些色素减退点。神经系统损伤，包括癫痫和智力低下，通常是进行性的，并且会在眼睛中出现症状。
建议患者需要保持良好的心态，不能情绪低落。因为情绪低落，抑郁寡欢，非常地消极，不利于疾病的康复。
2022-08-12 14:05
举报
律医生 副主任医师 其他
擅长：从事神经病学临床、教学、科研工作近20年，对神经内科常见病癫痫、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验。2017年开设了癫痫专病门诊，主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗。
提问
结节性硬化病变为神经胶质结节、皮肤皮脂腺腺瘤等中枢神经系统器官肿瘤。结节性硬化是一种遗传性疾病，影响细胞分化的调节，导致外胚层、中胚层和内胚层细胞的异常生长和分化。主要症状为皮脂腺腺瘤、癫痫发作和智力缺陷。目前尚无有效的治疗手段，也无法准确预测病情的进程和严重程度，但经过严格的监测和适当的治疗，预期寿命不受影响。
2019-06-21 15:06
举报向医生提问
结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
依维莫司片
依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
克痤隐酮凝胶
本品用于抑制皮脂腺分泌及痤疮杆菌生长。用于黑头、白头粉刺。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
