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遗传性球形红细胞增多症严重吗
补充说明：遗传性球形红细胞增多症严重吗
a******W 2022-09-06 16:08
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形红细胞增多症的严重性取决于病情活动性和并发症的发生。
该疾病的严重性主要取决于病情活动性，即红细胞破坏的速度以及再生能力；此外，还取决于是否存在并发症，如胆石症、肝硬化等，这些因素都会影响病情的发展和预后。
如果患者存在脾肿大或贫血，则可能需要考虑手术切除脾脏以控制症状。
由于遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病，因此建议定期监测血常规和生化指标，早期发现并处理潜在的问题。同时，避免触发溶血的因素，如感染和脱水，是管理此病的重要措施。
2024-04-28 11:32
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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