发病时间：不清楚
结节性硬化严重吗能活多久
补充说明：结节性硬化严重吗能活多久
a******W 2022-09-18 21:26
结节性硬化 结节性硬化症 常染色体显性遗传病 皮肤 血管纤维瘤
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
结节性硬化症的病情轻重与患者的具体表现有关，个体差异较大，一般不会影响患者的生存时间。
该疾病为常染色体显性遗传病，由于TSC1、TSC2等致病基因突变引起，主要表现为皮肤纤维样小点状血管纤维瘤、智力低下及面部畸形等症状。由于其属于良性肿瘤，且未侵犯重要脏器，因此对生命健康的影响较小。
若结节性硬化伴随有严重的肺动脉高压或心力衰竭，则可能会影响寿命，因为这些并发症可能导致呼吸困难、体力下降等问题，进一步影响生活质量。
针对结节性硬化的治疗需要综合考虑多种因素，包括症状控制以及预防潜在的神经发育迟缓。定期体检和监测任何新出现的症状至关重要，以确保及时发现并处理任何进展或变化。
2024-05-09 21:52
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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