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喉淀粉样变是什么病
补充说明：喉淀粉样变是什么病
a******W 2022-09-19 16:56
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医生回答(1)
朱炫 主治医师 三甲
擅长：全科
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喉淀粉样变是一种罕见的慢性炎症疾病，是淀粉样蛋白异常沉积于喉黏膜下引起的。
喉淀粉样变是由于淀粉样蛋白异常沉积在喉部组织中，导致喉部结构受损。这种淀粉样蛋白沉积可能是机体对自身蛋白质的一种错误识别和过度沉积反应。典型症状包括声音嘶哑、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难等。这些症状可能随时间变化而加重，还可能出现疼痛、出血等症状。
诊断通常需要通过纤维镜检查、活检以及血液和尿液分析来确认。纤维镜检查可直接观察病变部位，活检则能获取组织样本以评估淀粉样蛋白的存在。治疗选择取决于病情严重程度，可能包括药物治疗如免疫调节剂环磷酰胺或生物制剂利妥昔单抗，重症情况下可能需手术切除受累组织。
患者应避免吸烟和接触有害气体，保持良好的口腔卫生，定期复查以便早期发现并处理任何潜在的问题。
2024-03-01 21:09
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
