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小孩噬血细胞综合症是什么病
补充说明：小孩噬血细胞综合症是什么病
a******W 2022-09-19 16:57
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
儿童噬血细胞综合征是一种罕见的自体免疫异常疾病，其特征为过度炎症反应和造血干细胞功能衰竭。
儿童噬血细胞综合征是由于机体对感染或恶性肿瘤产生异常的免疫应答，导致巨噬细胞和淋巴细胞活化并大量增殖。这些异常激活的细胞会释放多种炎症因子，进一步加剧炎症反应，同时抑制正常的造血功能。儿童噬血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、贫血以及易发生感染。此外还可能出现皮肤苍白、乏力、食欲减退等非特异性症状。
针对儿童噬血细胞综合征的诊断通常需要进行骨髓穿刺以评估造血功能，同时还会采集血液样本进行全血细胞计数、血生化分析以及巨球蛋白检测。该疾病的治疗可能涉及使用免疫调节药物如环孢素A或环磷酰胺，对于特定病例，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法之一。
患者家属应注意保持患儿的营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。
2024-03-11 17:57
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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