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结节性硬化和多发性硬化的区别
补充说明：结节性硬化和多发性硬化的区别
a******W 2022-09-20 16:34
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
结节性硬化与多发性硬化在临床表现、病程、影像学特征、实验室检查以及治疗方式上有所不同。
1.临床表现
结节性硬化通常表现为皮肤纤维瘤、癫痫发作和智力障碍，而多发性硬化则包括神经功能缺陷、视力问题以及膀胱或肠道控制失调。
结节性硬化主要由TSC1或TSC2基因突变引起，导致蛋白质功能异常；MS是由免疫系统攻击中枢神经系统中的髓鞘所致，涉及多种细胞因子和炎症介质参与。
2.病程
结节性硬化为慢性疾病，病程可迁延数年至数十年；多发性硬化则存在活动期与缓解期交替的特点。
结节性硬化的脑部症状相对稳定，不会像多发性硬化那样出现典型的复发-缓解模式。
3.影像学特征
结节性硬化的MRI成像可能显示特征性的星形胶质增生斑块，但很少有典型的表现；多发性硬化患者的MRI常显示出多个白质病变，即脑内广泛分布的斑点状区域。
结节性硬化患者的大脑MRI扫描结果通常正常或仅有轻微异常，而多发性硬化患者则会出现广泛的脑白质损伤。
4.实验室检查
结节性硬化的血清抗NMO-IgG指数升高；多发性硬化患者的脑脊液中寡克隆IgG带阳性。
结节性硬化患者血清抗NMO-IgG水平通常正常，而多发性硬化患者脑脊液中可能出现寡克隆IgG带。
5.治疗方式
结节性硬化症的治疗主要是针对特定的症状，如抗癫痫药物卡马西平对肌阵挛有效；多发性硬化则需要使用免疫调节剂来抑制自身免疫反应，代表药是米托蒽醌。
结节性硬化症的治疗需考虑个体化方案，例如遵医嘱使用雷帕霉素等靶向药物进行治疗；多发性硬化的管理侧重于早期诊断和规范化治疗，以减少急性发作次数并改善预后。
面对结节性硬化与多发性硬化这两种不同的疾病，应定期进行医学监测及评估，以便及时发现病情变化。建议患者遵循医嘱，积极配合医生制定的个性化诊疗计划，并保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，以辅助疾病的管理和康复。
2024-03-17 14:52
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
