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怎样诊断球形红细胞增多症？
补充说明：怎样诊断球形红细胞增多症？
2019-07-04 14:51
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
可以通过临床表现、外周血球形红细胞增多和红细胞渗透脆性增加以及阳性家族史等诊断球形红细胞增多症 。球形红细胞增多症是一种由遗传性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血，可发生在所有年龄段。症状通常表现为反复溶血和贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大等，并经常并发胆结石、慢性红斑性皮炎和痛风等疾病。患者可以在医生指导下进行手术治疗，手术方法包括手术脾切除术、腹腔镜脾切除术或脾切除术。患者发生严重贫血时应注意在医生指导下输注红细胞。建议球形红细胞增多症患者在医生建议下适当补充叶酸，以防止叶酸缺乏加重贫血。
2022-07-13 14:43
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
遗传性球形红细胞增多症的检查，可以采用基因检测，原因在于遗传性球形红细胞增多症是一种遗传疾病。但主要还是观察外周血涂片和骨髓检查来确定球形红细胞所占比例是否增多，可观察到球形红细胞的一些特殊形态，由此诊断是否为诊断遗传性球形红细胞增多症。
2019-07-04 15:43
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
