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马凡氏综合征症状是什么
补充说明：马凡氏综合征症状是什么
a******W 2022-10-21 22:12
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
马凡氏综合征的症状包括眼内压增高、晶状体半脱位、高度近视、心血管畸形和主动脉瘤，这些症状可能需要及时的医疗干预。
1.眼内压增高
眼内压增高通常由葡萄膜炎、青光眼等眼部疾病导致眼房水分泌过多或者排出不畅所引起。眼内压增高会导致眼球内部压力升高，压迫视神经和视野边缘，从而引起视力模糊、视野缺损等症状。
2.晶状体半脱位
晶状体半脱位可能与遗传因素有关，也可能是由于外伤引起的晶状体悬韧带损伤或断裂所致。晶状体半脱位于前房深部与后囊膜之间，可导致散光、视力下降等症状。
3.高度近视
高度近视多是由于眼轴过长或角膜曲率过大导致外界光线无法准确聚焦于视网膜上而引起。高度近视患者的眼球前后径会变长，因此会出现眼球突出的症状。
4.心血管畸形
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传病，其中心脏受累主要是因为结缔组织异常导致的心脏结构改变。心血管畸形包括主动脉根部扩张、瓣膜关闭不全等，这些病变可能导致心悸、呼吸困难等症状。
5.主动脉瘤
主动脉瘤的发生与遗传因素、高血压、动脉硬化等因素有关，当血压持续升高时，容易使主动脉壁的压力超过其承受范围，进而形成主动脉瘤。主动脉瘤主要发生在升主动脉、降主动脉等处，随着瘤体增大，会对周围器官造成压迫，引发胸痛、背痛等症状。
针对上述症状，建议进行基因检测以确认是否携带马凡氏综合征相关基因突变。治疗措施可能包括药物治疗如，用于控制高血压，以及手术干预如主动脉置换术。患者应定期进行眼科检查，监测眼内压和晶状体位置，同时注意避免剧烈运动以防主动脉瘤破裂。
2024-04-24 02:52
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
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慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
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1.用于治疗葡萄膜炎、角膜炎、巩膜炎，抑制角膜新生血管的形成，治疗眼内手术后、激光滤帘成形术后或各种眼部损伤的炎症反应，抑制白内障手术中缩瞳反应；2.用于准分子激光角膜切削术后止痛及消炎；春季结膜炎、季节过敏性结膜炎等过敏性眼病，预防和治疗白内障及人工晶体术后炎症及黄斑囊样水肿，以及青光眼滤过术后促进滤过泡形成等。
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