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遗传性球形红细胞增多症严重吗？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症严重吗？
2019-07-06 22:43
遗传性球形红细胞增多症 溶血 溶血性贫血 黄疸 急性肾功能衰竭
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精选回答(1)
杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
遗传性球形红细胞增多症一般比较严重。
正常红细胞呈椭圆形，中间凹陷，细胞膜韧性好，在血液循环过程中不易受损。在遗传性球形红细胞增多症患者中，血液中有许多红细胞呈球形，在血液循环过程中容易被破坏，并导致急性溶血。遗传性球形红细胞增多症患者可出现严重的溶血性贫血、黄疸等，还可能导致急性肾功能衰竭、溶血危象等并发症，因此遗传性球形红细胞增多症病情严重。
建议遗传性球形红细胞增多症患者应及时到医院进行治疗，必要时可以进行脾切除术以减少红细胞的破坏。
2022-07-30 15:29
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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