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怎么分别平山病和渐冻症
补充说明：怎么分别平山病和渐冻症
a******W 2022-11-10 14:09
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
分别平山病和渐冻症可以依靠肌肉无力、肌萎缩、运动迟缓、呼吸功能、感觉障碍等区别方法。
1.肌肉无力
平山病主要表现为上肢远端肌肉对称性、缓慢进展性的肌力下降。而渐冻症则为全身广泛分布的肌肉进行性、对称性肌无力。
2.肌萎缩
平山病通常不会引起明显的肌萎缩，但渐冻症会导致肌肉逐渐萎缩，尤其是下颌、咽喉及舌肌。
3.运动迟缓
平山病患者会出现手部小肌肉为主的运动迟缓，如手指屈伸不利等；而渐冻症患者的运动迟缓会从一侧肢体开始，逐渐发展至另一侧肢体，并伴有肌肉僵硬和震颤。
4.呼吸功能
平山病患者的呼吸功能一般不受影响，因为其主要累及上肢肌肉；而渐冻症患者随着病情进展，可能会出现呼吸困难，需要借助呼吸机维持生命。
5.感觉障碍
平山病不涉及大脑皮层，因此不存在明显的感觉障碍；而渐冻症患者由于脊髓前角细胞变性，可能伴随有不同程度的感觉异常或缺失。
针对平山病与渐冻症的区别，在诊断时应考虑临床表现、影像学检查结果以及神经电生理测试的结果综合判断。建议患者定期进行体检，以便早期发现并治疗这两种疾病。
2024-03-10 18:05
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青年上肢远端肌萎缩(juvenilemyoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
