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平山病与渐冻症的区别
补充说明：平山病与渐冻症的区别
a******W 2022-11-10 14:09
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
平山病与渐冻症的区别在于肌肉僵硬、肌力下降、起病方式、进展速度以及症状分布。
1.肌肉僵硬
平山病患者会出现上肢肌肉僵硬的情况，而渐冻症患者的肌肉僵硬主要集中在下肢。
2.肌力下降
平山病患者的肌力可能逐渐下降，但这种现象通常不会累及下肢。而渐冻症患者的肌力下降会从手部开始扩散到全身。
3.起病方式
平山病多以单侧上肢起病，逐渐发展至双侧，且不伴有其他神经系统体征。渐冻症则常从一侧上肢或下肢开始，逐步波及对侧肢体，并伴随吞咽困难、呼吸障碍等。
4.进展速度
平山病的发展较为缓慢，可能需要数月至数年的时间才会出现明显的运动功能障碍。渐冻症的病情进展较快，多数患者会在1-2年内迅速恶化。
5.症状分布
平山病的核心表现为上肢痉挛性肌张力增高，尤其是肩胛带肌群。渐冻症的症状则更广泛，包括上、下肢肌肉萎缩、无力以及呼吸功能受损。
针对这两种疾病，建议进行神经电生理检查以区分诊断。同时，患者应保持良好的营养状态，避免过度疲劳，以减轻症状并提高生活质量。
2024-04-07 18:34
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青年上肢远端肌萎缩(juvenilemyoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
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