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朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状？
补充说明：朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状？
2019-07-10 20:21
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增生 性疾病 综合征 骨嗜酸性肉芽肿
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黄文渊 主治医师 杭州市红十字会医院 三甲
擅长：咽峽炎，手足口病，支气管肺炎，小儿腹泻，川崎病，传单，过敏性紫癜，颅内感染，新生儿黄疸，早产儿，新生儿败血症。
提问
朗格汉斯细胞组织细胞病，原名组织细胞病，是一组原因不明的组织细胞增生性疾病，传统上有三种临床类型，即Letteresevir综合征、汉-薛-柯综合征和骨嗜酸性肉芽肿，近年来，研究发现，它们大多与体内免疫调节紊乱有关，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
2019-07-10 20:39
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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
