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什么叫瑞氏综合症
补充说明：什么叫瑞氏综合症
a******W 2023-01-04 14:39
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
瑞氏综合症是一种罕见的遗传代谢疾病，由于肝细胞内脂肪沉积导致的肝脏和脑组织损伤。
瑞氏综合症是由于鸟氨酸增高导致氨及其他毒性代谢产物蓄积，进而引起肝细胞坏死和脑水肿的一种遗传性代谢障碍。这些有毒物质会损害大脑和肝脏，引发一系列临床表现。典型表现为急性起病，包括恶心、呕吐、腹痛、行为异常、昏迷等。随着病情进展，可能出现黄疸、嗜睡甚至昏迷等症状。
实验室检查可见血氨水平升高、乳酸脱氢酶活性增加以及天冬氨酸氨基转移酶升高等。头颅MRI可显示广泛的大脑白质病变，尤其是颞叶和枕叶最为明显。治疗通常采用降氨药物如门冬氨酸鸟氨酸来降低血氨水平，同时需监测电解质平衡并及时纠正电解质紊乱。重症病例可能需要机械通气支持。
患者应避免高蛋白饮食，减少肝脏负担，保持充足休息，以利于身体恢复。
2024-02-15 02:38
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瑞氏综合症（ReyeSyndrome），是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。
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