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线粒体脑肌病的治疗?
补充说明：线粒体脑肌病的治疗?
a******W 2019-07-12 08:10
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舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤，脑出血，脑梗塞，脑肿瘤，脑积水，癫痫
提问
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构以及（或）功能异常所导致的以脑以及肌肉受累为主的多系统疾病。其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻以及身材矮小等。治疗方法：（1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等。（2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等。（3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等。
2019-07-12 08:42
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
