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脊髓小脑性共济失调3型症状?
补充说明：脊髓小脑性共济失调3型症状?
a******W 2019-07-12 08:18
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精选回答(1)
袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲
擅长：擅长脑血管病，脑炎，痴呆，多发性硬化症，周围神经病变的诊治。
提问
脊髓小脑性共济失调是以小脑性共济失调为的常染色体显性遗传性疾病，病理改变以小脑、脊髓、脑干变性为主，临床主要特征为小脑性共济失调，可同时有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等。说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。说话极不清楚，甚至无法语言。肢体无力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
2019-07-12 09:17
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症状起因：口齿不清的原因主要有四个：一是听力损害，二是发音器官异常，三是口腔运动功能问题，四是语言环境的影响。
就诊科室：神经、口腔
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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