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脑结节性硬化有什么症状?
补充说明:脑结节性硬化有什么症状?
a******W 2019-07-12 08:55
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医生回答(1)
皮肤变化,TSC有典型的皮肤变化,如色素沉着减少,鲨鱼斑,面部血管纤维瘤和甲状腺周围肌瘤。神经系统的变化,儿童和青少年的突出临床表现,最常见的癫痫,也可能发生各种神经异常。肺改变,女性患者,可能发生淋巴纤维瘤改变,临床表现与LAM相似,常出现呼吸困难,后期需进行肺移植治疗。
2019-07-12 09:26
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结节性硬化(tuberoussclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病,大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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