发病时间：不清楚
苯丙氨酸对身体有哪些危害？
补充说明：苯丙氨酸对身体有哪些危害？
2021-07-12 14:59
我要咨询
精选回答(1)
李征 副主任医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：肥胖病减重，各种急慢性疾病导致的营养不良，肿瘤术前术后的营养治疗，孕产妇营养，妊娠糖尿病的饮食治疗，糖尿病、急慢性肾病的营养治疗
提问
苯丙氨酸主要转化为酪氨酸，然后继续分解。转氨作用产生的苯丙酮酸量非常少。然而，在先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏的人当中，苯丙氨酸不能羟基化为酪氨酸，苯丙酮酸增加。苯丙酮酸出现在血液和尿液中，导致智力发育障碍，与别人智力相差较大，称为苯丙酮尿症。
2023-01-13 16:29
举报相关问题
向医生提问
苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
