发病时间：不清楚
阵发性冷性血红蛋白尿症是什么？
补充说明：阵发性冷性血红蛋白尿症是什么？
2019-07-12 16:29
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孙达 主治医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长各种肾小球疾病，肾功能不全，血液净化和血管通路的建立与维护
提问
阵发性冷性血红蛋白尿症是一种获得性良性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜的缺陷，红细胞对补体的激活极为敏感。
临床表现与睡眠有关，间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿也可伴有全血细胞减少或反复血栓形成，发病年龄主要在二十至四十岁之间，男性明显多于女性。血红蛋白尿是第一个症状，约占四分之一，尿液呈油性或红酒状，位于胸骨后方或伴有腹痛并伴有发热。轻度血红蛋白尿仅尿潜血试验阳性，由于补体的pH值为六点八至七，睡眠期间呼吸中枢的敏感性降低，因此血红蛋白尿一般与睡眠有关。
平时应该保持良好的心情，避免过度工作或精神紧张。
2022-08-09 05:38
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
阵发性冷性血红蛋白尿症仅占冷抗体型自身免疫性溶 血性贫血的10%。本病多与病毒感染有关，如上呼吸道感染、麻疹、腮腺炎及梅毒。本病的发生主要是由于冷溶血 素所致。冷溶血素是一种自身抗体（D-L抗体），属IgG 类，具有很强的溶血作用。在低温寒冷（<15℃)时冷溶 血素被激活，与红细胞大量结合，并固定补体于红细胞 上，此时一般不引起溶血反应。
2019-07-12 17:18
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阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcold hemoglobinuria ，PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病，诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。
