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糖原累积病1型容易得向心性肥胖吗?

发病时间:不清楚

糖原累积病1型容易得向心性肥胖吗?

补充说明:糖原累积病1型容易得向心性肥胖吗?

a******W 2019-07-12 21:32

糖原累积病1型 向心性肥胖 尿频尿急 糖原累积病 遗传病

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精选回答(1)

李霞 主任医师 中南大学湘雅二医院 三甲

擅长:擅长1型糖尿病、2型糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病等内分泌疾病的临床诊治与研究。

提问

糖原累积病是一种遗传病,也是一种罕见的症状。事实上,这是一种由于糖原不能正常代谢而导致的疾病。这种疾病很难治疗,每个人的疾病都不一样,要让老人家以后不能继续吃各种含糖的食物,不然病情会很严重,让老人多吃清淡,忌口辛辣刺激的食物。

2019-07-12 22:09

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向心性肥胖 (中心型肥胖)

当人体内糖皮质激素持续存在过多时所产生的一种特殊体型。由于糖皮质激素对身体不同部位脂肪组织的作用不同:四肢脂肪组织分解增强而腹、面、肩及背部脂肪合成有所增加,以致出现的一种以面部圆润、背部肥厚、腰宽且腹部呈球形隆起,四肢近端肥胖粗大而远端细弱、与躯干不相对称的特殊体型。

  • 症状起因:向心性肥胖,多见于皮质醇增多症患者。患者得病后食欲亢进,同时出现异常肥胖,面部胖得像十五的月亮,胸腔部脂肪堆积,而四肢却不肥胖,有时反而消瘦,与肥胖的躯体形成鲜明对照。当人体内糖皮质激素持续存在过多时所产生的一种特殊体型。由于糖皮质激素对身体不同部位脂肪组织的作用不同:四肢脂肪组织分解增强而腹、面、肩及背部脂肪合成有所增加,以致出现的一种以面部圆润、背部肥厚、腰宽且腹部呈球形隆起,四肢近端肥胖粗大而远端细弱、与躯干不相对称的特殊体型。

  • 可能疾病:肥胖症  异位ACTH综合征  库欣综合征  小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征  小儿库欣综合征  

  • 常见检查: 肾小球滤过分数  

  • 就诊科室:心胸、心血管内科

适用药品

注射用右丙亚胺

本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度,适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2,并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

透明薄膜敷贴(商品名:3MTM TegadermTM透明敷料)

该产品适用于静脉导管、血管内导管和经皮装置、外科伤口的保护。同时该产品还可以粘合眼睑,防止病人角膜磨伤。该产品与损伤表面累积接触时间不能超过30天。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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