发病时间：不清楚
得先天性肝纤维化与父母有关系吗？
补充说明：得先天性肝纤维化与父母有关系吗？
a******W 2019-07-12 21:33
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精选回答(1)
陆海英 主任医师 北京大学第一医院 三甲
擅长：病毒性肝炎（乙型及丙型）、肝炎肝硬化、药物性肝损伤、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、发热及感染性疾病的诊断及治疗。
提问
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，其特征是门静脉区结缔组织增生和小胆管增生。常见原因是染色体隐性遗传疾病、近亲繁殖等。常见症状包括呕血，便血，肝脾不适伴发热等。这种疾病是先天性遗传的，现在暂时还没有根治方法。
2019-07-12 22:06
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
