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先天性胸腺发育不全患者是什么缺陷？
补充说明：先天性胸腺发育不全患者是什么缺陷？
a******W 2019-07-12 21:44
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医生回答(1)
李婉 主治医师 三甲
擅长：全科
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该疾病是由先天性胸腺发育不良或发育不良以及细胞介导的免疫缺陷或抑制引起的T细胞功能缺陷。它可以分为完整类型和部分类型。免疫缺陷的程度可以从轻度胸腺缺陷伴T细胞功能自发正常到重度胸腺缺陷伴T细胞功能损害B细胞功能不等。尽管免疫球蛋白水平通常正常，但病毒或真菌感染非常常见。因为胸腺和甲状旁腺是从第3和第4咽弓和腭弓发育而来的，它们还伴有甲状旁腺发育不良，有时还伴有主动脉弓和心脏的先天性缺陷。
2019-07-12 21:57
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
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1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
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