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法洛四联症是发绀型心脏病吗？
补充说明：法洛四联症是发绀型心脏病吗？
a******W 2019-07-15 20:17
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医生回答(1)
贺阳平 主治医师 三甲
擅长：全科
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法洛四联症属于是发绀型心脏病，法洛四联症是先天性心脏畸形。法洛四联症重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。法洛四联症是常见的较复杂的先天性紫绀型心脏病之一，约占紫绀型心脏病的一半，其发病率约占先天性心脏病的6%～10%。
2019-07-15 21:07
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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