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什么是镰状细胞贫血
补充说明：什么是镰状细胞贫血
a*******2 2009-07-20 13:12
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刘业娟 个人医院
擅长：消化内科
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镰状细胞贫血症的第一种症状可能不出现，直到孩子是大约1岁。他们由病毒感染经常带来。症状也许包括热病，胀大手和脚和联合或胃肠痛苦。小孩和孩子也许有频繁痛苦有或没有病症的所有其他标志。
多数孩子和成人与镰状细胞贫血症有时间，当他们有症状和时间时，当他们没有症状时。危机是时代，当反常红色血液细胞阻拦血流时，导致症状。镰状细胞危机的普通的症状是痛苦。痛苦在身体部位通常感觉，sickling的细胞阻拦血流。 危机也许最后从几天突然开始和到几个星期。 期间没有症状称宽恕。
当贫血症恶化，镰状细胞贫血症可能造成您的皮肤看上去苍白。苍白也许是最显然的在您的眼皮的里面，在指甲盖之下和在您的手棕榈的折痕。 您的皮肤也许也转动黄色(变得妒羡)。
其中一镰状细胞贫血症的威胁生命的复杂化可以是突然和严厉的贫血症。正常红血球这严厉短缺也许导致弱点、呼吸浅短，甚至心力衰竭。心力衰竭造成的震动的症状是低血压、迅速脉冲和越来越少的知觉。
2009-07-20 14:01
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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