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镰状细胞肾病该怎么治疗
补充说明：镰状细胞肾病该怎么治疗
a*******7 2009-07-20 13:22
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王天利 医师 锦州中山医院
擅长：全科
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由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度<30%血细胞的比积≤46%部分交换输血通常是最佳措施部分交换或多次输血可以阻断疼痛危象的频繁发作周期部分交换输血可在体外血细胞分离机进行经分离机从患者血中选择性去除病变红细胞正常人红细胞(含HbA)持续输入达到预期的HbA浓度>50%(可经Hb电泳测出)小心使血细胞比容维持在<46%以不至于发生高血粘度症多次输血方法以同样的目的输入正常红细胞用于血细胞比容<22%~24%的患者正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成由于正常红细胞寿命较长在总体细胞增加时镰状细胞比例将降低
预防性地使用抗生素肺炎球菌疫苗)对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法这些措施已使死亡率降低尤其在童年期由于胎儿血红蛋白(HbF)增高的镰状细胞综合征患者似乎可防止某些不良后遗症羟基脲一种核糖核苷酸还原酶抑制剂可提高胎儿血红蛋白含量可降低50%疼痛危象的发生率并可减少急性胸痛危象和输血的需要
2009-07-20 14:13
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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本品适用于对头孢克肟敏感的链球菌属（肠球菌除处），肺炎球菌、淋球菌、卡他布壮汉球菌、大肠球菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌等引起的以下细菌性感染疾病： 1.支气管炎、支气管扩张（感染时），慢性呼吸系统感染疾病的继发感染，肺炎； 2.肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.胆囊炎、胆管炎； 4.猩红热； 5.中耳炎，鼻窦炎等。
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