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肺囊性纤维化为什么导致低钠？
补充说明：肺囊性纤维化为什么导致低钠？
a******W 2019-07-16 15:10
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精选回答(1)
赵志杰 副主任医师 北京大学第一医院 三甲
擅长：呼吸系统疾病的诊断治疗、老年患者多器官疾病诊治、危重患者抢救。
提问
肺囊性纤维化和低钠没有必然联系。低钠常是由于恶心，呕吐时体内丢失大量的钠引起的。肺囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。主要表现为粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，而以呼吸系统损害最为突出。
2019-07-16 15:49
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
