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丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因?

发病时间:不清楚

丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因?

补充说明:丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因?

a******W 2019-07-16 16:57

丙酮酸激酶缺乏症 贫血 腺苷 溶血性贫血

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杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。

提问

丙酮酸缺乏引起的贫血一般属于常染色体隐性遗传。是一种红细胞酶疾病,丙酮酸的生理机制是明确的:丙酮酸激酶是红细胞中的一种酶。其功能是在糖的直接糖酵解过程中发挥催化作用,将磷酸烯醇丙酮酸的磷酸转化为腺苷二磷酸,并将ADP磷酸化为高能三磷酸腺苷。丙酮酸激酶的缺乏会降低三磷酸腺苷的产生,从而影响红细胞膜的功能。结果,红细胞的存活时间缩短,导致溶血性贫血。

2019-07-16 17:52

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丙酮酸激酶缺乏症

丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。

  • 多发人群:所有人群

  • 临床检查:血红蛋白  心电图  

  • 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

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