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做哪些检查可以查出遗传性补体缺陷病

发病时间：不清楚

做哪些检查可以查出遗传性补体缺陷病

补充说明：做哪些检查可以查出遗传性补体缺陷病

a*******2 2009-07-21 09:00

遗传性补体缺陷病溶血试验

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刘兴志临沂医学院

擅长：内科

提问

补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有遗传性补体缺陷病。

2009-07-21 09:30

疾病百科

•遗传性补体缺陷病

在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6，C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。

多发人群：成年人
临床检查：血清B因子
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。

肠炎肝硬化