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自身免疫性溶血性贫血怎么治疗
补充说明：自身免疫性溶血性贫血怎么治疗
a*******6 2009-07-21 21:56
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章少帅 城关医院
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(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg/d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d；环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。其它：(1)大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。(2) 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。(3)输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月(或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月)。
2009-07-21 22:20
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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