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先天性全丙种球蛋白低下血症有什么症状?

发病时间:不清楚

先天性全丙种球蛋白低下血症有什么症状?

补充说明:先天性全丙种球蛋白低下血症有什么症状?

a*******5 2009-07-22 00:08

先天性全丙种球蛋白低下血症 下呼吸道感染 支气管炎 肺炎 中耳炎 细菌感染 脑膜炎 骨髓炎 化脓性关节炎 淋巴结 发育不良 扁桃体

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章少帅 城关医院

擅长:内科

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  本病的临床表现:
  在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

2009-07-22 06:48

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先天性全丙种球蛋白低下血症 (Bruton)

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

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