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肾系统性淀粉样变性是什么病
补充说明：肾系统性淀粉样变性是什么病
2019-07-17 09:28
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
肾系统性淀粉样变性是一种全身性疾病。
肾系统性淀粉样变性是一种累及肾脏的疾病，是由于淀粉样蛋白沉积在肾脏引起的，是一种全身性疾病，患者可能会出现蛋白尿、血尿、水肿等症状，随着病情的发展，还可能会出现肾功能不全、肾衰竭等情况。如果患者出现上述症状，建议及早去医院进行检查，在医生的指导下使用、环磷酰胺等药物进行治疗，必要时通过肾移植手术等方式进行缓解。
患者在治疗期间要养成良好的生活习惯，密切关注病情的发展情况，定期去医院复查，同时要养成良好的饮食习惯，以清淡的食物为主，多吃一些新鲜的蔬菜和水果，保证营养均衡，避免吃辛辣油腻食物，以免加重肾脏负担，影响疾病的恢复。
2023-07-24 04:46
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罗徐 副主任医师 长沙市中心医院 三甲
擅长：类风湿关节炎、干燥综合征、各种脊柱关节炎、系统性红斑狼疮、痛风、白塞病、血管炎、硬皮病、多肌炎、皮肌炎、骨关节炎。
提问
淀粉样变是一种罕见的全身性疾病。早年发现，这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉。实际上，它主要是不溶性纤维蛋白。然而，这个旧名字仍然习惯性地使用。这种疾病的病因还不完全清楚。系统性肾淀粉样变性可分为原发性淀粉样变性、血液透析相关性淀粉样变性。
2019-07-17 09:45
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
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