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褐黄病的症状是什么？
补充说明：褐黄病的症状是什么？
a******W 2019-07-17 11:31
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医生回答(1)
易茶娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
尿黑酸尿与褐黄病大部份患者会出现皮肤暗黑，特别是颊，前额，腋和外生殖器处明显，黏膜，巩膜，甲，腱和软骨都有不同程度变黑，耳软骨增厚变蓝黑色或灰蓝色，此病还无特效疗法。建议可以看一下中医，不适合吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物，如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低。
2019-07-17 12:22
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褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病，少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨，使关节变性。而在临床上常出现关节病，故称为褐黄病性关节病。
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