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糖原累积症吃淀粉怎么吃？
补充说明：糖原累积症吃淀粉怎么吃？
2021-07-18 15:06
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黄圣婷 主治医师 昆明医科大学第一附属医院 三甲
擅长：糖尿病及并发症、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、垂体瘤、肾上腺疾病、儿童生长发育、肥胖症、痛风、骨质疏松、女性围绝经期等疾病的诊断及治疗
提问
糖原累积症是一种遗传性疾病，由于肝脏、肌肉等组织中的糖原分解酶缺乏导致糖原在体内积聚过多。可以适量食用低淀粉的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等。在治疗过程中，应遵循医生的指导进行饮食调整。
该药主要用于治疗因糖原累积症引起的症状，如低血糖发作时可立即口服含糖食物或饮料，如葡萄糖粉、果汁等。该药禁忌包括但不限于：肝肾功能不全者禁用；妊娠期妇女慎用；儿童需谨慎使用；过敏体质者慎用。
2023-01-13 16:29
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
