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糖原累积症的治疗方案？
补充说明：糖原累积症的治疗方案？
2021-07-18 21:02
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
糖原累积症的治疗方案主要是对症治疗。
糖原累积症是一种罕见的遗传病，是由于糖原代谢障碍，糖原在细胞中积累过多，导致肝脏损伤和糖尿病。糖原累积症患者可能会出现生长发育迟缓、肌肉无力、面色苍白、腹部膨隆等症状。患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗，如盐酸二甲双胍片、格列本脲片等，也可以通过手术进行治疗，如病灶切除手术、肝移植手术等。
建议患者在日常生活中要注意休息，避免熬夜，多吃一点富含蛋白质的食物，比如鸡蛋、牛奶等，有利于补充身体内所需要的营养成分。
2022-08-29 23:34
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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