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什么是慢性进行性舞蹈病

发病时间:不清楚

什么是慢性进行性舞蹈病

补充说明:什么是慢性进行性舞蹈病

a*******2 2009-07-25 13:01

慢性进行性舞蹈病 上臂 手指 性病 精神障碍 进行性痴呆

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申兰国 主治医师 山东省冠县人民医院

擅长:消化内科

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 慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。目前没有很好的治疗方法。

2009-07-25 13:07

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慢性进行性舞蹈病 (Huntington 病,大舞蹈病,亨廷顿病,Huntington舞蹈病,遗传性舞蹈病)

亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。  此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。

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