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严重联合免疫缺陷病要做什么检查

发病时间:不清楚

严重联合免疫缺陷病要做什么检查

补充说明:严重联合免疫缺陷病要做什么检查

a*******7 2009-07-25 13:44

严重联合免疫缺陷病 免疫缺陷病 实验室检查

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精选回答(1)

申兰国 主治医师 山东省冠县人民医院

擅长:消化内科

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是以系统免疫缺陷病体液与细胞免疫功能均明显异常但实验室检查却表现多种变化

  1.IgGIgA与IgM很低但少数病人可能有1~2项 Ig正常几乎普遍无抗体反应

  2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少而另些病例则可能基本正常

  3.所有细胞免疫试验均异常外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如

2009-07-25 13:54

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严重联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。

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