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先先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗?
补充说明:先先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗?
a******W 2019-07-18 22:27
先天性肾上腺皮质增生症 电解质紊乱 生理盐水 代谢性酸中毒 氯化钠
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精选回答(1)
早期诊断后及应尽早应用糖皮质激素。1.及时纠正水、电解质紊乱(针对失盐型患儿)静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。2.糖皮质激素糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生。
2019-07-18 22:43
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见