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糖原累积症怎么治疗？
补充说明：糖原累积症怎么治疗？
a******W 2019-07-18 23:38
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精选回答(1)
赵新兰 主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病及各种慢性并发症，甲状腺疾病，肾上腺疾病，老年性疾病。在开展多学科联合治疗糖尿病足，肾上腺疾病，甲状腺结节等。
提问
这是一种先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，目前是无法治愈的。糖原累积症应该在医师指导下治疗，包括饮食治疗、酶替代治疗、基因治疗、手术的方式治疗、药物控制治疗如B族维生素维生素C等。有感染给抗菌药治疗。纠正低血糖、高尿酸血症等对症治疗。本病为遗传性疾病，故难以根治。
2019-07-19 00:26
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
