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得了血卟啉病怎么办?
补充说明:得了血卟啉病怎么办?
a*******4 2009-07-26 14:05
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本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。
2009-07-26 14:27
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。