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[肝糖原累积症的临床表现？]

发病时间：不清楚

[肝糖原累积症的临床表现？]

补充说明：[肝糖原累积症的临床表现？]

a******W 2023-06-15 22:27

肝糖原累积症低血糖酸中毒肝脏腹部膨隆胰岛素

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疾病百科

•糖原累积症 （糖原累积症，糖原累积病）

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。

多发人群：先天性酶缺陷患者
临床检查：血脂血液生化六项尿酸
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

适用药品

多烯磷脂酰胆碱胶囊

辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。

厚朴排气合剂

行气消胀，宽中除满。用于腹部非胃肠吻合术后早期肠麻痹，症见腹部胀满，胀痛不适，腹部膨隆，无排气排便，舌质淡红，舌苔薄白或薄腻。

多巴丝肼片

用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。

枸橼酸钾缓释片

本品用于肾小管性酸中毒伴钙结石、任何病因引起的低枸橼酸尿性草酸钙肾结石、伴有或不伴有钙结石的尿酸结石。

肝损伤脂肪肝麻痹舌苔薄白动脉硬化脑病肾小管性酸中毒肾结石