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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征会有什么症状
补充说明：黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征会有什么症状
a*******1 2009-07-27 10:15
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申兰国 主治医师 山东省冠县人民医院
擅长：消化内科
提问
口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑可为单一或多个呈褐色或黑色直径为1～5mm不等形状呈不规则的圆形或椭圆形于青春期前后颜色最深幼年老年色较淡个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑息肉多发于小肠一般无自觉症状偶有发生肠套叠和肠出血者较大量的消化道出血多提示胃十二指肠息肉息肉可直接或间接诱发肠套叠此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比本征所致者较轻腹痛多历时10～15分钟而自行缓解
2009-07-27 10:16
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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系常染色体显性遗传性疾病，是由位于19p染色体上的称之为STK11或叫LKB1的基因突变所致。其特征是在口唇及其周围，手指，脚趾腹侧发生黑色素斑，同时伴有消化道的多发性息肉的疾病。患者子女中一半可能得此病，男女均可发病，人群中发病率为1/16万-28万。同一家族患病者多，有家族史的达40%。
