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特发性气管纤维化病因是什么
补充说明：特发性气管纤维化病因是什么
a*******0 2009-07-28 14:29
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万成东 两性心理
擅长：两性
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(一)发病原因
IPF的病因不明病毒真菌环境污染毒性物质均可影响尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向遗传性或家族性IPF相当少见家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似尽管遗传传递模式尚未阐明但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关
IPF的发病可能是炎症组织损伤修复持续叠加的结果致病因素作用于肺内常驻免疫细胞产生炎症或免疫反应它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞
1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害间质和肺泡内的淋巴细胞巨噬细胞和中性粒细胞增多T淋巴细胞在IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态可表达IL-2受体和分泌INF-γT淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖也可增强成纤维细胞的胶原合成此外T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用这对增强免疫复合物的产生很为重要
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的选择性黏附分子黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)TNF-α在内皮细胞表面诱导ICAM-1表达血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u-PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质趋化因子包括白介素-1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)补体成分C5a细胞因子(MCP-1MIP-1a纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD白三烯B4(LTB4)IL-8和作用于白细胞的C5aT淋巴细胞肺泡巨噬细胞内皮细胞上皮细胞成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源尿激酶受体(u-PARCD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体3的黏附功能
2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基蛋白水解酶)是损伤的中介物质上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔在损伤过程中肺泡基底层也可破坏激活的炎症细胞(淋巴细胞巨噬细胞PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展
3.修复纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白替代损伤的肺泡壁重新储存损害的细胞外基质在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子转移生长因子-β胰岛素样生长因子-I)纤维连接素血栓素纤维肽等肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除由于μ-PA的存在肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动然而IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制同样肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制如果肺泡内的渗出液没有被清除成纤维细胞就会侵入增生产生新的基质蛋白使富含纤维素的渗出液变成瘢痕
2009-07-28 14:37
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咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一，它是一种保护性神经反射，通过咳嗽产生呼气性冲击动作，能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
症状起因：引起咳嗽症状的疾病很多，根据病因不同，主要分以下几类一、感染因素1、上呼吸道疾患感冒、腺病毒感染、鼻炎或副鼻[窦炎、扁桃体炎、急慢性咽炎、急慢性喉炎、急性会厌炎、喉结核等。2、气管、支气管疾患急性及慢性支气管炎，、支气管内膜结核、支气管扩张症等。3、肺、胸膜疾患肺炎（细菌性、病毒性、支原体性）、肺真菌病、肺脓肿、肺囊肿合并感染、肺结核、胸膜炎等。4、传染病、寄生虫病百日咳、白喉、麻疹、流感、肺吸虫病、肺包虫病、钩虫病等。二、物理因素凡可阻塞、压迫或牵拉呼吸道等物理因素致使壁受刺激或管腔被扭曲变窄的病变均可引起咳嗽。1、呼吸道阻塞气管或支气管异物，支气管狭窄（常见于结核）、支气管肿瘤、肺不张、肺水肿、肺气肿、肺泡蛋白沉积症，肺泡微结石症，肺泡癌等。2、呼吸道受压迫肺门或支气管淋巴结核、纵隔肿瘤、纵隔淋巴结肿大，胸骨后甲状腺肿大、食管憩室、食管肿瘤、肺肿瘤、肺充血弥漫性间质性肺纤维化、肺囊肿、结节病、尘肺、气胸、胸腔积液、心包积液、胸膜肿瘤等。三、化学因素呼吸道入一切有毒、有害刺激性气体均刺激呼吸道引起咳嗽。常见的有吸烟、饮烟、有刺激工业气体如氨、氯、二氧化流、臭氧、光气、氮氧化物等，也见于硝酸、硫酸、盐酸、甲醛等挥发出的雾气等。四、过敏因素过敏性鼻炎、支气管哮喘、棉尘肺、热带嗜酸粒细胞增多症、吕弗琉综合征、枯草热、血管神经性水肿等。五、其他因素膈下脓肿、膈疝、食道气管瘘、Wegener肉芽肿病、白血病、霍奇金病、尿毒症和结缔组织病等所致肺浸润等。
就诊科室：呼吸
