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戈谢病是绝症吗？
补充说明：戈谢病是绝症吗？
a******W 2019-07-26 11:30
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医生回答(1)
张德明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
并没有办法说戈谢病就是一种绝症，但是它可以治疗的，但是治愈的希望并不大，并且可解病是属于一种代谢性的疾病，是属于染色体隐性遗传疾病，戈谢病无特效药物疗法，很多病人在初中期或加减也可以用巴豆制霜,但控制用量,大枣`茯苓`猪苓`青蒿`苎麻根合鳖甲丸加减,戈谢病治疗以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
2019-07-26 12:13
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
