首页> 内科> 呼吸内科> 特发性肺纤维化> 特发性肺纤维化症状?

医生回答(1)

闵海敏 主治医师 三甲

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特发性肺纤维化现象:1、呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。2、咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。3、全身现象可有消瘦、力气不足、食欲不怎么好、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热。进行性加重的呼吸困难为最,占84%-百分百。呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1-3年。

2019-07-27 12:10

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特发性肺纤维化 (IPF,特发性肺纤维变性)

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。

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