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血友病甲最严重吗？
补充说明：血友病甲最严重吗？
2019-07-27 14:35
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精选回答(2)
杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
血友病甲一般比较严重，是由于病因不可改变及不同程度的出血症状等原因引起。
1、病因不可改变：血友病甲是一种遗传性疾病，是由体内先天缺乏八种凝血因子引起的血液病。病后患者只能通过补充凝血因子来控制病情，不能完全治愈。2、不同程度的出血症状：会有不同程度的出血症状。例如，光会导致皮肤和粘膜出血，重则会导致关节肿胀、积血和运动障碍。如果血肿压迫神经，会导致肌肉萎缩和神经功能异常。如果血肿压迫呼吸道，会导致呼吸困难，甚至出现窒息。
在日常生活中，应注意避免外伤、刀伤及划伤等，以免引起出血的症状。
2022-07-30 00:01
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
血友病分为A，B两型。血友病甲型很严重。血友病A是凝血因子Viii缺乏所导致的出血性疾病，血友病B，称因子Ix缺乏症或Christmas病，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物（Pcc）、因子Ix浓缩物和重组因子Ix制品等。血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，不能治愈。血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血。②替代疗法：包括输血浆、及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效。
2019-07-27 15:07
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血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
