发病时间:不清楚
多发性骨骺发育异常的诊断依据是什么
补充说明:多发性骨骺发育异常的诊断依据是什么
a*******7 2009-08-03 14:29
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本病的诊断主要依靠X线
X线表现:对称性骨骺骨化中心出现晚,发育缓慢,与骨干融合的时间延迟,特征性的表现是骨化不规则,骨化中心的密度异常,往往呈斑点状或桑椹状,有许多小的分散的骨化中心,围绕在大的骨化中心的周围,但数目不像点状骨骺发育异常那样多,这些多发性的骨化中心,使骨端变大,胫骨下端的骨骺自内向外方倾斜,深度减少,腓骨变长,距骨形态改变,以适应胫骨骨变形(占50%),长骨干较正常短,颅骨及牙齿正常。可分为两个类型:
①Ri ing型(软型):有多发性骨骺发育异常,骨骺扁,在手部骨质侵犯较轻微;
②Fairbank型(重型):骨骺小,不规则的腕骨延迟骨化,掌骨及指骨的变化明显。
2009-08-03 15:54
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多发性骨骺发育异常,(muffipleepiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史。男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋、肩、踝多见,其次为膝、腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现,使骨骺增大,有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合,造成关节面不平整,导致早期产生骨关节炎。