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Maffucci综合征的病因是什么

发病时间:不清楚

Maffucci综合征的病因是什么

补充说明:Maffucci综合征的病因是什么

a*******4 2009-08-04 11:47

Maffucci综合征 手掌 软骨瘤 发育 血管

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精选回答(1)

eandc 人民医院 三甲

擅长:外科

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  病因不明,一般认为是中胚层的发育异常,因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因,同时控制软骨及血管两个单元组织的发育,当这基因异常时,就产生了两种不同组织的病变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史,无遗传性。发病年龄平均为5岁,在出生时即有症状者占25%,有45%的患者在6岁前出现症状。

2009-08-04 12:07

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Maffucci综合征 (马弗西氏综合征,伴多发性血管瘤的软骨发育不良,内生软骨瘤综合征)

Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性,多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性,但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。

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